Tumor maligno de la vaina del nervio periférico primario de mama / Malignant peripheral nerve sheath tumor of the breast

Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico representan del 5 al 10% del total de tumores malignos de tejidos blandos y frecuentemente se asocian con la neurofibromatosis tipoI. Su presentación en la glándula mamaria es poco frecuente, y el diagnóstico es muy difícil por su rareza y por la ausencia de características clínicas y/o radiológicas específicas, siendo preciso una adecuada interpretación del estudio inmunohistoquímico y su correlación con los hallazgos morfológicos. Presentamos un caso clínico y su revisión bibliográfica

Malignant peripheral nerve sheath tumours represent 5-10% of all malignant soft tissue tumours and are frequently associated with neurofibromatosis typeI. Their presentation in the mammary gland is rare. Because of this rarity, as well as the absence of specific clinical and/or radiological features, their diagnosis very difficult. It is therefore essential to correctly interpret immunohistochemical analysis and its correlation with morphological findings. We present a clinical case and literature review

Asociación de tumor phyllodes y carcinoma ductal infiltrante / Association between phyllodes tumor and infiltrating ductal carcinoma

El diagnóstico de un tumor phyllodes asociado a un carcinoma de mama es muy raro (1-2% de todos los tumores phyllodes). Este tipo de asociación se produce tras la transformación maligna del componente epitelial del tumor phyllodes. Se presenta el caso de una mujer de 46 años, que consulta al presentar un nódulo en mama derecha de rápido crecimiento. Tras valoración clínica, radiológica e histológica, y con el diagnóstico de tumor phyllodes benigno, se practicó una excisión local amplia. El estudio anatomopatológico definitivo informó de la presencia de una tumoración bifásica con un tumor phyllodes de bajo grado de malignidad en el componente estromal y un carcinoma ductal infiltrante en el componente epitelial, presente únicamente en forma de émbolos tumorales en la cápsula del tumor phyllodes

The diagnosis of a phyllodes tumor associated with a breast carcinoma is very rare (1-2% of all phyllodes tumors). This type of association occurs after the malignant transformation of the epitelial component of the phyllodes tumor. We present the case of a 46-year-old woman who consulted for a fast-growing nodule in the right breast. After clinical, radiological and histological evaluation, and with the diagnosis of benign phyllodes tumor, a wide local excision was performed. The anatomopathological study reported the presence of a biphasic tumor with a phyllodes tumor of low grade of malignancy in the stromal component, and an infiltrating ductal carcinoma in the epitelial component, in the form of tumor emboli in the phyllodes tumor capsule

Carcinoma mioepitelial de mama / Myoepithelial carcinoma of the breast

El carcinoma mioepitelial de mama (o mioepitelioma maligno) es un tumor poco frecuente compuesto exclusivamente por células mioepiteliales malignas. Su diagnóstico supone un reto, y viene dado por los hallazgos anatomopatológicos apoyados por las técnicas de inmunohistoquímica. Presentamos un caso clínico y revisión bibliográfica

Myoepithelial carcinoma of the breast (or malignant myoepithelioma) is a rare tumor composed exclusively of malignant myoepithelial cells. Its diagnosis is a challenge and is reached through pathological findings supported by immunohistochemical techniques. We present a case report and a review of the literature

Enfermedad de Paget pigmentada de la mama / Pigmented mammary Paget disease

La enfermedad de Paget pigmentada de la mama es una variante clinicopatológica infrecuente de la enfermedad de Paget, la cual debe incluirse en el diagnóstico diferencial de las lesiones pigmentadas del pezón. Se presenta el caso de una mujer de 49 años que consulta al presentar una mácula pigmentada en el pezón derecho de 9 meses de evolución; y cuyo estudio histológico e inmunohistoquímico permitió diagnosticar una Enfermedad de Paget que se acompaña de una hiperplasia melanocitaria atípica, diferenciándola de un melanoma maligno

Pigmented mammary Paget disease is an uncommon clinicopathological variant of Paget's disease, which should be included in the differential diagnosis of pigmented lesions on the nipple. We present the case of a 49-year-old woman with a 9-month-old pigmented lesión on her right nipple. The histological and immunohistochemical study allowed the diagnosis of a Paget's disease with intense atypical melanocytic hyperplasia, differentiating it from a malignant melanoma

Angiosarcoma de mama radioinducido / Radiotherapy-induced angiosarcoma of the breast

El angiosarcoma radioinducido de mama tras tratamiento quirúrgico conservador y radioterapia complementaria en una paciente con cáncer de mama es una entidad poco frecuente, de difícil diagnóstico y mal pronóstico. Se presenta el caso de una mujer de 71 años, con antecedentes personales de carcinoma ductal infiltrante de mama izquierda, a la que se practicó tumorectomía y linfadenectomía axilar (pT1cpN0M0), y recibió tratamiento adyuvante con radioterapia y hormonoterapia. 77 meses después del tratamiento, la paciente consultó al presentar una lesión cutánea en la mama izquierda. Tras valoración clínica, radiológica e histológica y con el diagnóstico de angiosarcoma de mama, se practicó mastectomía izquierda. Posteriormente no recibió tratamiento complementario

Radiotherapy-induced angiosarcoma of the breast after conservative surgical treatment and complementary radiotherapy in a patient with breast cancer is a rare condition, with both difficult diagnosis and poor prognosis. We present the case of a 71-year-old woman with a personal history of infiltrating ductal carcinoma of the left breast, who underwent tumorectomy and axillary lymphadenectomy (pT1cpN0M0), and received adjuvant treatment with radiotherapy and hormone therapy. 77 months after treatment, the patient consulted with a skin lesion on her left breast. After clinical, radiological and histological assessment and with the diagnosis of angiosarcoma of the breast, a mastectomy of her left breast was performed. The patient did not receive complementary treatment

Carcinoma de células acinares de mama / Primary acinic cell carcinoma of the breast

El carcinoma de células acinares primario de mama es un tumor raro que muestra similitudes con neoplasias de las glándulas salivales; y aunque pertenece al grupo de carcinomas de mama "triple negativos", su comportamiento biológico parece ser más favorable. Se presenta el caso de una mujer de 54 años, sin antecedentes oncoginecológicos, remitida a la consulta de patología mamaria para valoración por mamografía de screening que informa de BIRADS IV en mama derecha. A la exploración física, las mamas y axilas son normales a la inspección y a la palpación, tratándose de una lesión no palpable. El estudio citológico tras punción ecoguiada informa de sospecha de malignidad, motivo por el cual se practica biopsia excisional radioguiada que informa de la presencia de un carcinoma de células acinares de mama. Se realizó tratamiento quirúrgico conservador en mama-axila derecha y recibió radioterapia adyuvante. Tras 6 años del diagnóstico, se encuentra libre de enfermedad

Primary acinic cell carcinoma of the breast is a rare tumor that shows similarities with neoplasms of the salivary glands; and although it belongs to the group of "triple negative" breast cancer, its biological behavior seems to be more favorable. We present the case of a 54-year-old woman, with no gynecological cáncer history, referred to the mammary pathology office for evaluation after mammography screening that reports BIRADS IV in the right breast. On physical examination, the breasts and axillas are normal to inspection and palpation, being this the case of a non-palpable lesion. The cytological study after echoguided puncture reports suspicion of malignancy, which is why a radioguided excisional biopsy is performed, which shows the presence of an acinic cell carcinoma of the breast. Conservative surgical treatment is performed in the right breast-axilla, together adjuvant radiotherapy. 6 years after diagnosis, the patient is free of disease